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家族性嗜血细胞综合征的临床表现是什么?

2018-12-04 来源:医学考试在线 浏览次数: 发布者:樊老师

  家族性嗜血细胞综合征的临床表现是什么?这是儿科主治医师考试的重要考点之一,为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

  1.发病 FHLH多于1岁以内发病,少数可在生前发病或迟至8岁才发病。

  2.发热 几乎所有病例起病时均有发热,多为高热,热型呈波浪形,迁延不退。仅少数在疾病后期才发热。

  3.肝脾大 绝大多数病例肝脾呈进行性增大,肿大明显。约50%病例淋巴结肿大。

  4.皮疹 发生率6%~43%,常于高热时出现呈一过性,形态无特异,呈多样性。

  5.出血 表现为皮肤出血点、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。

  6.其他 中枢神经系统症状常在疾病晚期出现,亦可在起病时即有中枢神经系统症状。肺淋巴细胞和肺巨噬细胞堆积,临床表现与感染性肺炎相似且很难区别。食欲不振、体重不增、苍白、黄疸及水肿等

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