糖原贮积症Ⅰ型的诊断依据

　　要想取得儿科主治医师资格，就必须参加儿科主治医师考试，考试时波及知识很多，例如：Ⅰ型糖原贮积病的诊断依据是什么?博傲教育小编整理相关知识点，希望对于各位考生有所帮助。

　　(1)临床表现 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。

　　(2)血液生化检查 空腹血糖低，血三酰甘油及胆固醇升高，血乳酸、尿酸升高。

　　(3)胰高糖素试验 胰高糖素肌内注射，每15分钟测血糖持续2小时，正常人10～20分钟后空腹血糖可上升3～4mmol/L，本病患者上升<0.1mmol/L2小时内血糖仍不升高，乳酸上升3～6mmol/L，并加重已有的乳酸性酸中毒，血pH值降低。

　　(4)肝穿刺活检 是本病确诊依据测定患者肝糖原常超过正常值6%，葡萄糖-6-磷酸酶活性降低以至缺失，细胞核内有大量糖原沉积。

　　(5)果糖或半乳糖转变为葡萄糖试验 迅速静脉输注果糖或半乳糖配制的25%溶液，每10分钟取血1次共1小时，测定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖不升高，而乳酸明显上升。

　　(6)骨骼X线检查 可见骨骺出现延迟及骨质疏松。

　　关于儿科主治医师考试相关知识点，以上内容作出归纳。考生有意愿参加考试的话，早一步开始复习，提升知识储备量为好。