痣样基底细胞癌综合征的临床表现不包括？

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        颌骨牙源性角化囊性瘤多发生于青壮年，可发生于颌骨任何部位，好发于下颌第三磨牙区及下颌支部。肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状。若继续生长，骨质逐渐向周围膨胀，则形成面部畸形。如果肿瘤发展到更大，表面骨质变为极薄之骨板，扪诊时可有乒乓球样感，并发出所谓羊皮纸样脆裂声；最后，此层极薄的骨板也被吸收，则可有波动感。

        角化囊性瘤大多向颊侧膨胀，但有1/3病例向舌侧膨胀，并穿破舌侧骨壁。当下颌肿瘤发展过大，骨质损坏过多时，可引起病理性骨折。上颌骨角化囊性瘤可侵入鼻腔及上颌窦，将眶下缘上推，而使眼球受到压迫，影响视力，甚或产生复视。如邻近牙受压，根周骨质吸收，可使牙发生移位、松动与倾斜。

        角化囊性瘤可伴缺牙或有多余牙。如因拔牙、损伤使囊肿破裂，可见似皮脂样物质。肿瘤如有继发感染，也可出现炎症现象，患者感觉胀痛、发热、全身不适等。

        角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤，并有显著的复发性和癌变能力。

        牙源性角化囊性瘤可为单发，亦可为多发性。一般以单发多见。

        多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌）、分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时，称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞综合征”。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣（癌）等症状时，也可称为角化囊性瘤综合征。

        【习题】痣样基底细胞癌综合征的临床表现不包括

        A.多发性角化囊性瘤

        B.皮肤基底细胞痣（癌）

        C.分叉肋，颅骨异常

        D.小脑镰钙化

        E.眶距缩窄

       【正确答案】E

        【答案解析】多发性角化囊肿同时伴发皮肤基底细胞痣（或基底细胞癌），分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状时，称为“痣样基底细胞癌综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”或“多发性基底细胞痣综合征”。

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