全科主治医师考试复习知识点：再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血是很严重的疾病，若是处理不当后果是很严重的。全科主治医师亦是家庭医生，对于众多疾病都要有所了解，贫血病症亦是如此。医学考试在线小编整理再生障碍贫血知识点，希望对于全科主治医师考试考生朋友有所帮助。

　　(一)造血干祖细胞缺陷

　　包括量和质的异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞(blast-like)”明显减少。AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子(HGFs)反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整。部分AA有单克隆造血证据，且可向PNH、骨髓增生异常综合征(MDS)甚至白血病转化。

　　(二)造血微环境异常

　　全科主治医师考试复习知识点：AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人;骨髓基质细胞受损的AA造血干细胞移植不易成功。

　　(三)免疫异常

　　AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型(Th1)、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高。T细胞分泌的造血负调控因子(IFN-γ、TNF)明显增多，髓系细胞凋亡亢进。细胞毒性T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭。多数患者用免疫抑制治疗有效。

　　以往认为，在一定遗传背景下，AA可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干祖细胞(种子)缺陷、造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。近年来认为AA的主要发病机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果。所谓造血干祖细胞质异常性“AA”实乃部分与AA相似，未能鉴别出来的PNH、MDS、Fanconi贫血等。

　　关于全科主治医师考试知识点再生障碍贫血，以上内容作了概述，考生朋友多学习一些知识点，做好复习工作争取早日过关最重要。

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