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淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大 ,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类
发病率:逐年增多,男性>女性;城市>农村;HL<国外,NHL>国外。
死亡率:居恶性肿瘤11-13位
淋巴瘤的病理和分型
1、霍奇金淋巴瘤
类型 |
病理组织学特点 |
临床特点 |
淋巴细胞为主型 |
结节性浸润,中、小淋巴细胞为主,R-S细胞少见 |
病变局限,预后相对较好 |
结节硬化型 |
明显结节样结构,淋巴细胞、浆细胞、中性细胞及嗜酸性粒细胞,R-S细胞较大 |
多为 Ⅰ期或Ⅱ期,预后相对较好 |
混合细胞型 |
淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞,R-S细胞较多见 |
病变播散倾向,预后较差 |
淋巴细胞消减型 |
淋巴细胞少见,组织细胞浸润,R-S细胞混同存在 |
Ⅲ或Ⅳ期,病变广泛,预后较差 |
2、非霍奇金淋巴瘤
原发累及结外淋巴组织,淋巴结构破坏,跳跃性扩散,多为侵袭性,早期远处播散。
NHL国际工作分型
恶性程度 |
病理组织学特点 |
低度 |
A.小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变);B.滤泡性小裂细胞型; C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 |
中度 |
D.滤泡性大细胞型;E.弥漫性小裂细胞型;F.弥漫性小细胞与混合大细胞型;G.弥漫大细胞型 |
高度 |
H.免疫母细胞型;I.淋巴母细胞型(曲折核或非曲折型); J.小无裂细胞型 |
其它 |
毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、随外浆细胞型等 |
临床表现
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤,虽然好发于淋巴结,但是由于淋巴系统的分布特点,使得淋巴瘤属于全身性疾病,几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此,恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点,同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。主要表现为以下四大症状:
1、淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。肿大的淋巴结活动,融合成块,触诊有软骨样感,一般不破溃;晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
2、淋巴结肿大压迫症状:纵膈:胸闷、气促、肺不张,上腔静脉综合征;
腹膜后:肾积水
硬膜外:脊髓受压
3、全身症状:发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg);皮肤瘙痒,带状疱疹HD多见;皮肤浸润,合并AIHA,HNL多见。
4、远处转移及结外症状: 肝脾大,肺、纵膈浸润,胸腔积液;原发淋巴组织:咽淋巴环,扁桃体,鼻窦等;NHL结外病变教HD多,发展迅速,易侵犯肠胃、骨髓、CNS。
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