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血友病的护理
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长,终身轻微创伤后出血倾向。
血友病的发病率
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人群发病率 |
全国估计患者数 |
血友病A(因子VIII缺乏) |
1/10000 |
100000—150000 |
血友病B(因子IX缺乏) |
1/60000 |
20000—30000 |
国内血友病分型
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因子活性 |
出血表现 |
轻型 |
>5%—40% |
外伤或手术后出血 |
中型 |
2—5% |
偶尔自发出血,外伤或手术护严重出血 |
重型 |
<2% |
自发出血,主要为关节和肌肉 |
常见护理诊断
1、潜在并发症,出血与血液中缺乏凝血因子有关;
2、疼痛:与关节腔出血和肌肉创伤性损伤又关;
3、躯体移动障碍:与关节腔积血、关节强直畸形有关;
4、有损伤的危险:与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。
护理措施
病情观察:观察有无自发性或轻微受伤后出血现象;有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血;观察实验室结果(凝血时间、部分凝血酶原时间间纠正试验等)。
对症护理
1、预防出血:(1)避免损伤;(2)尽量避免肌内注射、深部组织穿刺;(3)尽量避免手术(必须外科手术时应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子)。
2、止血
(1)局部压迫,如皮肤出血可行包扎加压止血,关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节并抬高患肢保持在功能位。
(2)尽快输注所缺乏的凝血因子。
3、减轻疼痛:疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷,限制其活动。
4、预防致残:对应反复出血已致慢性关节损害者,需指导其进行康复锻炼;
5、输注凝血因子及输血的护理
(1)按输血常规操作;
(2)凝血酶原复合物制剂,应按说明要求稀释后输注,滴速每分钟不超过10ml;
(3)少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应,需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度,如遇严重不良反应者,需停止输注血液,制品及输液器保留。
5、用药护理:禁忌使用阿司匹林等药物。
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