中西医执业医师技能考试：肌肉神经源性损害病理表现

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　　肌肉神经源性损害疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害，肌萎缩侧索硬化，脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹等的总称。肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，肌肉神经源性损害有些地区高达40/10万。

　　肌肉神经源性损害病理表现

　　肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症(简称ALS)是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。(肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金属中毒，某些元素缺乏(细胞内酶系统的硫氢基SH功能不足)，外伤及酒精中毒等所引起，损害脑干、脊髓神经和脊髓灰质。电子显微镜观察死亡病人的，发现有病毒样颗粒，家族性患者多呈常染色体显性遗传。

　　典型的病理改变是脊髓和延髓的下运动神经元变性，大脑皮层的锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓退行性病变大脑皮层锥体细胞受累，皮质脊髓束和皮质延髓束婬性变，髓鞘脱失，尚坷侵犯其他部分中枢神经系统、前角细胞和颅神经运动核胞浆内有包涵体，有脊髓小脑束、可拉可柱内神经元变性，累及后索黑质苍白球、蓝斑颅神经核等。

　　该证可分为散发型、关岛型和家庭遗传型。常见为散发型，多数患者早期出现上肢远端的肌纤维性震颤，随后发生肌肉萎缩、肌无力，少数患者先有肌萎缩和下肢无力。有些嘲笑无从手(合谷穴)大小鱼肌开始萎缩，肌束震颤，因舌肌萎缩，讲话时舌头在口中不灵活吐字不清，喝水时会厌软骨覆盖气管不严，水珠容易进入气管发生呛咳，吞咽困难，四肢或下肢锥体束体征，发射亢进，晚期瘫痪，延髓麻痹、呼吸危象，生命终止。

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