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一般认为本征是肠壁神经变性的结果,因在病理检查中有些病例表现为肠神经丛的节细胞病变。但亦有认为是肠平滑肌病变。因有的病例有家族性内脏肌病的表现,如小肠和膀胱平滑肌变性和纤维化。由于30%的患者有家族史,提示本征与遗传有关。
患者的症状多始儿童或青春期,少数在30~40岁时才出现。病程通常是急性发作与缓解反复交替。发作时的症状和机械性梗阻相似,为程度不等的恶心、呕吐、肠绞痛、腹痛、腹泻或脂肪泻,以及腹部压痛;缓解期可无或只有较轻的症状,如腹胀等。
肠假性梗阻可影响到全消化道,或某一孤立的器官,如食管、胃、小肠或结肠等。其中以小肠梗阻的症状表现最为明显。如单纯累及十二指肠,可表现为巨十二指肠,常有大量呕吐和体重减轻,易被误诊为肠系膜上动脉综合征。如只累及结肠则主要表现为慢性便秘和反覆粪块塞。有的病例有膀胱空障碍。
全科主治医师考点:X线检查可见受累的食管、胃、小肠和结肠显著扩张、运行迟缓。
肠假性梗阻可继发于结缔组织病(如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮)、淀粉样变性、原发性肌病(肌强直性营养不良、进行性肌营养不良)、内分泌病(粘液性水肿、糖尿病、嗜铬细胞瘤)、神经系统疾病(帕金森病、家族性自主神经功能障碍)以及药物因素(如酚噻嗪类、三环类抗忧郁药、抗帕金森病药等)手术因素(如空回肠旁路术等)等。原发性肠假性梗阻只有在排除了上述可能引起继发性肠假性梗阻的病因后才能考虑。
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